Život je džungle. Člověk se pořád za něčím honí.

Parkinsonova choroba

5. dubna 2007 v 14:52 |  Nemoci a léčba
Parkinsonova nemoc je charakterizována jako závažné neurologické onemocnění, jehož výskyt je několikanásobně vyšší mezi lidmi staršího věku. Ačkoliv zpravidla neukracuje délku života pacienta, přináší sebou řadu omezujících projevů, které výrazně ovlivňují jeho kvalitu. Jelikož ani v současnosti není v možnostech medicíny toto onemocnění zcela vyléčit, spočívá jeho léčba zejména v potlačení a omezení nežádoucích příznaků a v udržení co možná nejvyšší úrovně kvality života pacientů.
Z historie
První záznamy o zjevných a dobře rozeznatelných příznacích, kterými se Parkinsonova nemoc vyznačuje, pocházejí překvapivě až z z počátku devatenáctého století. Jejich autorem byl londýnský lékař James Parkinson, který svá pozorování shrnul roku 1817 v knize s názvem "O třaslavé obrně" (v originálním znění "An Essay on the Shaking Palsy"). V této knize popisuje příznaky nemoci u šesti pacientů a poukazuje na fakt, že se vzájemnou kombinací těchto příznaků se ve své lékařské praxi ještě nesetkal a ani v odborné literatuře nejsou uvedeny žádné případy s podobnými projevy. Zájem o toto dosud nespecifikované onemocnění vedl brzy k objevení dalších pacientů se stejnými příznaky, k potvrzení Parkinsonových závěrů dalšími lékaři a k pojmenování nového onemocnění po jeho objeviteli.
Výskyt
Na evropském kontinentu je Parkinsonovou nemocí postižen zhruba každý tisící člověk. Průměrný výskyt na 100 000 obyvatel činí tedy asi 100 případů. Značnou odchylku ovšm můžeme pozorovat u osob starších 60 let. V této skupině je výskyt onemocnění až desetkrát častější, na 100 obyvatel tedy připadá jeden pacient s diagnostikovanou Parkinsonovou nemocí. Onemocnění se vyskytuje po celém světě, nezávisle na ekonomické vyspělosti jednotlivých států. Nebylo zjištěno, že by se tato nemoc vyskytovala ve větší míře u specifické skupiny obyvatel v závislosti na životní úrovni, vzdělání, typu stravy, druhu zaměstnání a podobně. Jediným výrazným ukazatelem je výše zmíněný věk pacientů. Onemocnění postihuje v téměř stejné míře muže i ženy, nepatrně vyšší počet případů vykazuje mužská část populace.
Počátek nemoci je nejčastější mezi 50. a 60. rokem věku.. Pacienti mladší 40. let tvoří pouze 10 % všech případů a stejný podíl tvoří pacienti, u kterých se nemoc projeví až okolo 70. roku života.
Úloha dědičnosti v případě Parkinsonovi nemoci nebyla prokázána. Výjimku tvoří přímý příbuzní pacientů s Parkinsonovou nemocí, u kterých se nemoc projevila před 40. rokem věku a zároveň se v jejich příbuzenstvu vyskytuje více než jeden případ onemocnění touto chorobou.
Princip vzniku Parkinsonovy nemoci
Příznaky, kterými se projevuje Parkinsonova nemoc, jsou způsobeny zejména úbytkem tvorby dopaminu v mozku. Jakou roli však dopamin v lidském organismu zastává, kde se tvoří a jaký je princip jeho funkce?
Dopamin se v největší míře tvoří ve středním mozku v tzv. černém jádře (substantia nigra). Z této oblasti je posléze transportován nervovými výběžky buněk do jiné části bazálních ganglií, tzv. žíhaného jádra (striata), z kterého je následně uvolňován do synapsí. Ty, jak je známo, mají zásadní význam při komunikaci jednotlivých buněk nervového systému. Specifický transmiter (v tomto případě dopamin) je uvolňován do synaptické mezery, dojde k jeho navázání na bílkovinný receptor druhé buňky a dochází k přenosu informace. Bílkovinná struktura tvořící receptor je citlivá vždy jen vůči jednomu druhu transmiteru. Receptor určený pro kontakt s dopaminem tedy nereaguje na žádný jiný transmiter.
Úbytek tvorby dopaminu, který může vést ke vzniku Parkinsonovi nemoci je způsoben hromadným odumíráním buněk v černém jádře, které jej mají za úkol vytvářet. K poklesu počtu těchto buněk sice v průběhu života, zejména ve stáří, dochází i u zdravých lidí, ne však v takovém měřítku, aby došlo k projevům Parkinsonovy nemoci. Ty se objevují až ve stádiu, kdy je již zničena minimálně polovina buněk tvořících dopamin v černém jádře a množství dopaminu v jádře žíhaném poklesne o více než 70 - 80 % oproti původnímu stavu.
Proč ale v některých případech dochází k tak masivnímu úbytku buněk tvořících dopamin, není zatím zcela jasné. Jedna z teorií je založena na základě objevení látky MPTP (methylfenyltetrahydropyridin). Tato látka je obsažena v řadě chemických výrobků, například v umělých hnojivech, případně také v průmyslových zplodinách. V roce 1979 se tato látka dostala v důsledku nekvalitní výroby jako příměs do heroinu a způsobila otravu skupiny lidí, kteří tento heroin užívali. V následku otravy se u těchto lidí projevily příznaky neodlišitelné od příznaků Parkinsonovy nemoci. MPTP se v metabolismu mozku přeměňuje na jedovatou látku, která poškozuje buňky produkující dopamin. Teorii, že Parkinsonova nemoc může být způsobena zvýšenou citlivostí některých lidí na tuto látku a neschopnosti jejich organismu tuto látku odbourat dříve, než stačí zapůsobit, se však nepodařilo prokázat.
Další teorie poukazuje na možnou souvislost rozvoje Parkinsonovy nemoci v závislosti na působení volných radikálů (zejména kyslíku). Ty mohou za jistých okolností poškozovat nervové buňky. Této hypotéze nasvědčoval fakt, že u pacientů s Parkinsonovou nemocí byla pozorována zvýšená tvorba volných radikálů v oblasti mozku. Přitom volné radikály kyslíku se tvoří zejména v těch oblastech, kde zároveň dochází k tvorbě a rozpadu dopaminu.
Obě tyto teorie sice poukazují na možný původ Parkinsonovy nemoci, nicméně i přes řadu studií v tomto směru se dosud nepodařilo získat zcela přesvědčivé důkazy podporující jejich správnost.
Příznaky
K úbytku dopaminu dochází pozvolna a výskyt specifických příznaků může nastat až po mnoha měsících od prvotního poklesu této látky v mozku. Vzhledem k výše uvedeným podmínkám množstevního úbytku buněk tvořících dopamin, se zprvu objevují pouze necharakteristické příznaky. Rozvoj samotné Parkinsonovy nemoci pak indikují zejména čtyři typické příznaky související s poruchou hybnosti.
Mezi necharakteristické příznaky, z kterých ještě nelze přesvědčivě určit počínající onemocnění Parkinsonovou nemocí, patří zejména pocit těžkosti v rukou a nohou, bolest v oblasti zad a ramen, spánkové poruchy, zácpa, pokles výkonnosti (např. i sexuální), sklon k depresi, změna hlasového projevu v tichý a monotónní, nebo zhoršení písma.
Typické příznaky, na kterých se největší měrou podílí nedostatek dopaminu a jeho role v komunikaci s pohybovým aparátem, představují čtyři základní, dobře pozorovatelné projevy.
Třes (tremor) - Vzniká na základě nedostatku dopaminu v bazálních gangliích. Za normálních okolností by dopamin působil tlumivě, při jeho nedostatku převažuje vliv jiného transmiteru - acetylcholinu. Ten má naopak zpravidla účinek budivý. Chybějící tlumivé působení dopaminu pak způsobuje výkyvy pohybových funkcí, které se projevují právě třesem. I když u malého počtu pacientů s Parkinsonovou nemocí se tento příznak vůbec nevyskytuje, jde o nejznámější a nejvíce charakteristický projev této choroby. Jako takový se třes ovšem vyskytuje i u řady jiných onemocnění a nelze jej proto považovat za jednoznačný ukazatel umožňující určení diagnózy. Parkinsonovský třes má však několik základních charakteristik. Nejčastěji jej lze pozorovat na končetinách, případně na bradě, hlava bývá postižena jen vzácně. V počátku se zpravidla objevuje na prstech u rukou, přičemž na jedné straně těla bývá výraznější. Později seobvykle šíří i na stejnostrannou dolní končetinu a následně i na opačnou stranu těla.
Třes se zpravidla projevuje v klidové fázi, tedy v okamžicích, kdy se pacient nepohybuje a ruce mu volně spočívají podél těla, případně na podložce. Při aktivním pohybu rukou se třes mírní nebo úplně mizí. Výrazněji se může projevit v závislosti ne změně emočních stavů - při úzkosti, strachu, radosti, očekávání apod.
Svalová ztuhlost (rigidita) - I tento příznak Parkinsonovy nemoci se zpravidla z počátku projevuje pouze na jedné straně těla a jako většina hlavních příznaků této nemoci souvisí přímo s nedostatkem dopaminu v mozku, respektive v bazálních gangliích. Projevuje se zvýšením svalového napětí oproti normálnímu stavu. Takto postižený sval pak vykazuje při aktivitě zvýšený odpor, který je ze strany pacientů někdy definován jako pohyb prováděný pod vodou. Již v počátcích nemoci sebou tento příznak může přinášet bolestivé stavy, nebo pocit nepříjemné tense v oblasti ramen či zad. U pacientů lze pozorovat obtíže při pokusech dovést pohyb do krajní polohy, případně napadání na jednu končetinu. Postiženou skupinu svalstva se pacient snaží přirozeně šetřit, čímž dochází naopak k přetěžování svalů jiných a k výše zmíněným stavům.
Pohybové obtíže - zpomalenost, chudost a omezení rozsahu pohybu.
V odborné terminologii pak bradykineze, akineze a hypokineze, jsou projevy Parkinsonovy nemoci nezávislé na míře rigidity. V největší míře se projevují potížemi s první fází pohybu. Tedy například při snaze o počátek chůze z klidového stavu, nebo při přechodu ze sedu do stoje. I mimovolné pohyby, které lidské tělo vykonává dá se říci automaticky, jsou omezené, zpomalené a méně výrazné. Jde například o výkyvy paží při chůzi. Obdobný jev lze pozorovat i v mimice pacientů, snižuje se frekvence mrkání, řečový projev bývá tichý a monotónní, při psaném projevu je často pozorováno zmenšování písma.
V některých případech se dostavuje i tzv. freezing, neboli zcela náhlé přerušení pohybu. Při provádění pohybu, ať už se jedná např. o chůzi, či jinou pohybovou činnost, se dostaví náhlá strnulost a ztuhlost a pacient není po krátký časový úsek schopen pohybu. Obdobné problémy provází i čas spánku, dostavují se obtíže s dolehnutím hlavy na polštář (pacient není schopen dokončit pohyb) a problémy se změnou polohy na lůžku, přetočení se na druhý bok atd. Tyto komplikace jsou ze strany pacientů velmi nelibě snášeny a mohou se nepříznivě podepsat i na jejich psychickém stavu.
Běžné denní činnosti se stávají stále komplikovanějšími a vyžadují zvýšené úsilí. Jde kupříkladu o zavazování tkaniček, oblékání, provádění dentální hygieny, ale i při konzumaci potravy, zacházení s příborem apod.
Posturální poruchy
Poruchy se stojem a chůzí představují pro pacienty další velmi nepříjemné komplikace. Typické je zejména držení šíje a trupu v sehnuté poloze a pokrčení končetin. V pokročilejších fázích nemoci se projevuje typický způsob chůze, který se projevuje drobnými kroky, nedostatečným zvedáním nohou a celkovou nejistotou pohybů. U pacientů, zejména při chůzi v předklonu, dochází k pocitům tahu kupředu či vzad, které mohou vyústit až ke ztrátě stability a k následnému pádu, na který zpomalené funkce pohybového ústrojí nejsou schopny včas zareagovat. Hrozí tedy nepříjemné zranění v důsledku pádu.
Ostatní projevy Parkinsonovy nemoci
Kromě výše zmíněných příznaků, které představují charakteristickou skupinu projevů Parkinsonovy nemoci, trpí pacienti s touto chorobou ještě dalšími komplikacemi, z nichž některé nepřímo ohrožují i jejich život.
Velmi často se projevují poruchy vegetativního nervstva a objevuje se zácpa. Poruchy nervů, které zásobují slinné, potní a mazové žlázy se projevuje nadměrným pocením a tvorbou kožního mazu (zejména v obličejové části). Obtíže s polykáním se mimo jiné projevují zvýšeným množstvím slin.
Nebezpečným projevem je sklon k náhlému poklesu krevního tlaku, ke kterému dochází zejména při změně polohy těla a hlavy. Tato změna může způsobit mdloby, hrozí pád pacienta a jeho poranění.
Výrazné nebezpečí sebou ale přináší zejména problémy psychické které se často vyskytují již v časné fázi onemocnění. Nejvýrazněji se projevuje sklon k depresím - pocity marnosti způsobené snížením pohybových funkcí, úzkost, beznaděj, otupělost atd. Tyto příznaky se obvykle rozvíjejí pozvolna a postupně nabývají na intenzitě až k velmi hlubokým stavům. Psychický stav pacienta je pro léčbu Parkinsonovy nemoci velmi významný a je proto velmi důležité co nejdříve zahájit léčbu vedoucí k jeho stabilizaci.
Léčba
Ačkoliv Parkinsonovu nemoc nelze dosud zcela vyléčit, velmi dobré výsledky vykazuje současná medicína ve snaze o dlouhodobé potlačování jejích příznaků a zachování co možná nejvyšší kvality života pacientů. Tohoto stavu přitom dosahuje nejen účinnými léky. Neméně důležitou složku léčby tvoří rehabilitační a cvičební programy, spolupráce ze strany pacienta a jeho rodiny.
Léky užívané při onemocnění Parkinsonovou nemocí lze podle jejich účinků rozdělit do tří skupin.
První a základní skupinu léčiv představují látky, které nahrazují chybějící dopamin. Je to především L-3,4-dihydroxyfenilalanin zkráceně nazývaný L-DOPA, častěji levodopa. Jeho objev znamenal výrazný zlom v možnostech léčby této nemoci a pro mnoho pacientů byl doslova zázračným preparátem. Z levodopy vzniká v organismu enzymatickou přeměnou potřebný dopamin. Velké množství levodopy se však spotřebovává v krevním oběhu ještě dříve, než se dostane k mozku, což mimo jiné způsobuje zažívací a oběhové problémy. Proto se v minulosti podávali vysoké dávky tohoto léků, aby bylo dosaženo potřebného účinku. V současnosti sice levodopa stále představuje jednu z nejvýznamnějších látek sloužících k léčbě Parkinsonovi nemoci, podává se však zásadně v kombinaci s přípravky (Madopar, Nakom, Sinemet, Isicom), které zabraňují enzymatické přeměně levodopy mimo oblast mozku. Tak je možné podávat podstatně nižší dávky levodopy při zachování dostatečného účinku.
Kromě levodopy se mezi základní léky řadí látky působící jako atomisté dopaminu. Jedná se o přípravky, které se bez enzymatických změn dostávají k mozku a působí na receptory obdobným způsobem jako dopamin, dá se říci, že suplují jeho nepřítomnost. Na našem trhu je v současnosti široká nabídka těchto látek. Jsou to zejména bromokriptin (Parlodel, Medocriptin ad.), pergolid (Hizest, Permax), k novějším patří pramipexol (Mirapexin) a ropinirol (Requip).
Tyto léky se používají jak samostatně, tak v kombinaci s levodopou. Oba dva druhy léčiv, jak levodopa, tak atomisté dopaminu sice přinášejí vedlejší účinky, ty jsou však pomocí doplňujících léků velmi dobře odstranitelné.
Další skupinu představují léčiva měnící metabolismus levodopy a dopaminu, případně působí na jiné systémy nervových přenašečů. Jedná se hlavně o selegilin, entakapon, amantadin a skupinu anticholinergik, kterých se však dnes využívá již jen okrajově.
Ve třetí skupině se pak nacházejí léky, ovlivňující vedlejší příznaky a komplikace. Jde například o Domperidon, který zlepšuje činnost žaludku a střev a potlačuje vedlejší účinky levodopy a atomistů dopaminu. Dále při psychických problémech přicházejí na řadu antidepresiva a v některých vážnějších případech, při výskytu halucinací apod. také neuroleptika.
K samotnému užívání léčiv by vždy měly patřit rehabilitační a cvičební programy. Ošetřující lékař pacientovi doporučí vhodnou rehabilitační léčbu, případně doporučí soubor cviků, jejichž provádění zmírňuje pohybové obtíže spojené s onemocněním. O možných projevech nemoci by měla být detailně informována i rodina postiženého, aby byla schopna reagovat na nově vzniklé stavy a příznaky nemoci. V neposlední řadě má velký význam aktivní spolupráce ze strany pacienta, dodržování cvičebních programů, správné užívání léků a zejména chuť s nemocí bojovat a nepodléhat jejímu vlivu.
Neurochirurgická léčba
Zásah do mozku pomocí chirurgických metod se v léčbě Parkinsonovy nemoci užívá zejména v případech, kdy ostatní způsoby léčby selhávají. Prvním z těchto zákroků jsou stereotaktické léze. Tento zákrok spočívá v cíleném poškození specifického místa v bazálních gangliích pomocí drátkové elektrody. Tímto způsobem se podle místa zákroku v bazálních gangliích omezují specifické příznaky nemoci - tremor, bradykineze, rigidita a dyskineze. Tato metoda je však poměrně riskantní a hrozí při ní poškození mozku. V poslední době se proto využívá spíše metody druhé, tzv. hluboké mozkové stimulace (DBS), Při které nedochází k cílenému poškození dané oblasti a k rozvoji vedlejších účinků. Do určitého jádra nebo spoje bazálních ganglií se místo toho zavádí elektroda, která vysílá signál o frekvenci vyšší než 100 Hz. Tento signál vychází ze stimulátoru, který je uložen v podkoží hrudní krajiny pacienta. Tímto způsobem stimulace dochází k dlouhodobému omezení funkce určité oblasti mozku a tím k omezení příznaků Parkinsonovy nemoci a také některých příznaků vzniklých v následku užívání léčiv. Současně je umožněno snížení lékových dávek.
Parkinsonova nemoc je zejména ve starším věku poměrně často se vyskytujícím onemocněním. Jeho rozvoj je pozvolný, v současnosti však již zásadně neovlivňuje délku života pacientů, snižuje však zásadně jeho kvalitu. Možnosti dnešní medicíny naštěstí dovolují životní omezení pacientů značně zmírnit a to zejména díky účinným lékům a metodám, které potlačují příznaky této jinak nevyléčitelné nemoci.
 

Buď první, kdo ohodnotí tento článek.

Komentáře

1 Lentilka.k Lentilka.k | 5. ledna 2008 v 17:03 | Reagovat

atomisté dopaminu? nejsou to náhodou antagonisté?

2 Lentilka.k Lentilka.k | 5. ledna 2008 v 17:03 | Reagovat

atomisté dopaminu? nejsou to náhodou antagonisté?

3 Autor Autor | 10. ledna 2008 v 10:01 | Reagovat

Určitě, máš pravdu až se mi to bude chtít opravit, tak to udělám.

Nový komentář

Přihlásit se
  Ještě nemáte vlastní web? Můžete si jej zdarma založit na Blog.cz.
 

Aktuální články

Reklama